這個病有一半患者會有五十肩，卻聽都沒聽過？
大家都知道五十肩與糖尿病的相關性很高，五十肩在一般人的盛行率約在2％～5％之間，糖尿病患者則比一般人高五倍，可是有一個疾病的患者，近乎一半的人都有五十肩，卻非常少聽說-就是「掌腱膜攣縮症」(Dupuytrens contracture)，又稱作Dupuytrens disease或palmar fibromatosis，也有人直翻為「迪皮特朗攣縮症」。
因為發音很困難，我特別請google小姐示範怎麼唸：
這可是一個法國公爵的名字喔！
染色體異常的疾病，手掌肌腱纖維化
先來說說「掌腱膜攣縮症」到底是什麼？
「掌腱膜」（palmar aponeurosis)是位在手掌中心的筋膜結締組織，功能是負責手部抓握的功能。「掌腱膜攣縮症」，則是這塊筋膜不明原因（可能與遺傳相關）纖維化後造成攣縮形成結節以及索條，通常是雙側發生，最常影響的是無名指，依續小指、姆指、中指及食指。
臨床檢查會發現病人的手會因為手指彎曲困難而無法貼桌面（下圖）：
一開始會如上圖出現腫塊、結節，分級方式正是以角度受限程度不同而分：
大約10％患者可自發消退，可以用手術放鬆（筋膜切開術），但復發率高，且易造成感染，故目前趨向以注射或是保守治療為主。
傳說是「維京人」的傳染病，後以法國男爵醫師命名
最早的時候，「掌腱膜攣縮症」在民間傳說是由維京人散佈的疾病，後由外科醫師亨利·克萊恩（Henry Cline）以醫學文獻提出報告，並且進行首次的外科手術治療。而在1831年12月5日，Guillaume Dupuytren男爵發表了有關屈伸手指永久性收縮的演講，後以他的名字為此疾命名，以紀念這位19世紀偉大的外科醫師。
手掌會纖維化，併發五十肩機率高
「掌腱膜攣縮症」的特色是會手掌纖維化，基因也會讓其他部位纖維化，在手指節的叫做Garrod’s knuckle pads、 腳上的叫 Ledderhose’s disease、在陰莖上的為 Peyronie’s disease。
當然，這個基因也容易造成肩部的纖維化，也就是五十肩，相關性高過於糖尿病患者的五倍，來到了8.27倍，在58名原發性五十肩患者進行檢查，同時發現有52％（30/58）有「掌腱膜攣縮症」。
不過肩友們先別緊張，這個疾病好發在北歐男性，亞洲這裡的案例很少！
北歐男性白人好發，華人少見
「掌腱膜攣縮症」在不同區域的盛行率大不同，患病率範圍為0.2％至56％的都有。
據統計，美國約有1％的人口受此疾困擾，但在比利時（Flanders，比利時西部）的文獻中，指出有高達32％的人口有此疾，其中在第一階段「無」手指攣縮症發生率男（28%)與女（20％）差不多，但在第二階段「有」手指攣縮症狀，統計上男性（11%)比女性(4％）多近3倍，跟種族有非常大的關聯性，比較能確定的是好發在北歐60歲以上的白人男性，而在亞洲的文獻裡，都只有零星報告。
台灣因為有健保資料庫，倒是統計了十年（2000年1月至2011年12月）申請治療掌腱膜攣縮症的患者，在這段期間共有1078名確診，年發病率範圍比例相當低：
- 男性為0.39-0.63 / 10 5
- 女性為0.14-0.44 / 10 5
也難怪在台灣的我們，若非是讀醫學教科書，否則幾乎沒有幾人聽過這個疾病。
醫學知識深又廣，醫生要一直讀書才跟得上
雖然掌腱膜攣縮症跟五十肩的相關性高，但方向卻不太一樣。掌腱膜攣縮症是基因問題，讓身體容易纖維化，而在台灣常見五十肩，則是因為老化（40歲以上）造成的修補能力下降而產生，並不會有全身性的問題。
不過啊，雖然少見，但偶爾還是會有，在這種案例很少的情況下，也代表醫師們必需一直不斷進修、讀書，才能夠準確的診斷。所幸西方醫學的前輩們總是不吝寫成文獻發表，才讓我們這些後進能夠亦步亦趨的拓展自己的知識，為病人診斷、治療啊！
參考資料
- Geoghegan, J. M., Forbes, J., Clark, D. I., Smith, C., & Hubbard, R. (2004). Dupuytren’s disease risk factors. Journal of hand surgery, 29(5), 423-426.
- Townley, W. A., Baker, R., Sheppard, N., & Grobbelaar, A. O. (2006). Dupuytren’s contracture unfolded. Bmj, 332(7538), 397-400.
- Thayer, M. K., Somerson, J. S., & Huang, J. I. (2018). Changes in Provider Treatment Patterns for Dupuytren’s Contracture: Analysis of Trends in Medicare Beneficiaries. Plastic and Reconstructive Surgery Global Open, 6(10).
- Degreef, I., & De Smet, L. (2010). A high prevalence of Dupuytren’s disease in Flanders. Acta Orthopædica Belgica, 76(3), 316.
- Yeh, C. C., Huang, K. F., Ho, C. H., Chen, K. T., Liu, C., Wang, J. J., & Chu, C. C. (2015). Epidemiological profile of Dupuytren’s disease in Taiwan (Ethnic Chinese): a nationwide population-based study. BMC musculoskeletal disorders, 16(1), 20.
「肩關節囊擴張術」為五十肩進階自費療程，建議已接受傳統復健三個月後，未有明顯改善肩友選擇。
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