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這個病有一半患者會有五十肩,卻聽都沒聽過?

大家都知道五十肩與糖尿病的相關性很高,五十肩在一般人的盛行率約在2%~5%之間,糖尿病患者則比一般人高五倍,可是有一個疾病的患者,近乎一半的人都有五十肩,卻非常少聽說-就是「掌腱膜攣縮症」(Dupuytrens contracture),又稱作Dupuytrens disease或palmar fibromatosis,也有人直翻為「迪皮特朗攣縮症」。

因為發音很困難,我特別請google小姐示範怎麼唸:

https://retreat-clinic.com/wp-content/uploads/2020/08/Dupuytrens-contracture.mp3?_=1

這可是一個法國公爵的名字喔!

染色體異常的疾病,手掌肌腱纖維化

先來說說「掌腱膜攣縮症」到底是什麼?

「掌腱膜」(palmar aponeurosis)是位在手掌中心的筋膜結締組織,功能是負責手部抓握的功能。「掌腱膜攣縮症」,則是這塊筋膜不明原因(可能與遺傳相關)纖維化後造成攣縮形成結節以及索條,通常是雙側發生,最常影響的是無名指,依續小指、姆指、中指及食指。

資料來源:NHS

臨床檢查會發現病人的手會因為手指彎曲困難而無法貼桌面(下圖):

一開始會如上圖出現腫塊、結節,分級方式正是以角度受限程度不同而分:

大約10%患者可自發消退,可以用手術放鬆(筋膜切開術),但復發率高,且易造成感染,故目前趨向以注射或是保守治療為主。

傳說是「維京人」的傳染病,後以法國男爵醫師命名

最早的時候,「掌腱膜攣縮症」在民間傳說是由維京人散佈的疾病,後由外科醫師亨利·克萊恩(Henry Cline)以醫學文獻提出報告,並且進行首次的外科手術治療。而在1831年12月5日,Guillaume Dupuytren男爵發表了有關屈伸手指永久性收縮的演講,後以他的名字為此疾命名,以紀念這位19世紀偉大的外科醫師。

Baron Guillaume Dupuytren (1777–1835)

手掌會纖維化,併發五十肩機率高

「掌腱膜攣縮症」的特色是會手掌纖維化,基因也會讓其他部位纖維化,在手指節的叫做Garrod’s knuckle pads、 腳上的叫 Ledderhose’s disease、在陰莖上的為 Peyronie’s disease

當然,這個基因也容易造成肩部的纖維化,也就是五十肩,相關性高過於糖尿病患者的五倍,來到了8.27倍,在58名原發性五十肩患者進行檢查,同時發現有52%(30/58)有「掌腱膜攣縮症」。

不過肩友們先別緊張,這個疾病好發在北歐男性,亞洲這裡的案例很少!

北歐男性白人好發,華人少見

「掌腱膜攣縮症」在不同區域的盛行率大不同,患病率範圍為0.2%至56%的都有

據統計,美國約有1%的人口受此疾困擾,但在比利時(Flanders,比利時西部)的文獻中,指出有高達32%的人口有此疾,其中在第一階段「無」手指攣縮症發生率男(28%)與女(20%)差不多,但在第二階段「有」手指攣縮症狀,統計上男性(11%)比女性(4%)多近3倍,跟種族有非常大的關聯性,比較能確定的是好發在北歐60歲以上的白人男性,而在亞洲的文獻裡,都只有零星報告。

台灣因為有健保資料庫,倒是統計了十年(2000年1月至2011年12月)申請治療掌腱膜攣縮症的患者,在這段期間共有1078名確診,年發病率範圍比例相當低:

  • 男性為0.39-0.63 / 10 5
  • 女性為0.14-0.44 / 10 5

也難怪在台灣的我們,若非是讀醫學教科書,否則幾乎沒有幾人聽過這個疾病。

醫學知識深又廣,醫生要一直讀書才跟得上

雖然掌腱膜攣縮症跟五十肩的相關性高,但方向卻不太一樣。掌腱膜攣縮症是基因問題,讓身體容易纖維化,而在台灣常見五十肩,則是因為老化(40歲以上)造成的修補能力下降而產生,並不會有全身性的問題。

不過啊,雖然少見,但偶爾還是會有,在這種案例很少的情況下,也代表醫師們必需一直不斷進修、讀書,才能夠準確的診斷。所幸西方醫學的前輩們總是不吝寫成文獻發表,才讓我們這些後進能夠亦步亦趨的拓展自己的知識,為病人診斷、治療啊!

參考資料

  • Geoghegan, J. M., Forbes, J., Clark, D. I., Smith, C., & Hubbard, R. (2004). Dupuytren’s disease risk factors. Journal of hand surgery29(5), 423-426.
  • Townley, W. A., Baker, R., Sheppard, N., & Grobbelaar, A. O. (2006). Dupuytren’s contracture unfolded. Bmj332(7538), 397-400.
  • Thayer, M. K., Somerson, J. S., & Huang, J. I. (2018). Changes in Provider Treatment Patterns for Dupuytren’s Contracture: Analysis of Trends in Medicare Beneficiaries. Plastic and Reconstructive Surgery Global Open6(10).
  • Degreef, I., & De Smet, L. (2010). A high prevalence of Dupuytren’s disease in Flanders. Acta Orthopædica Belgica76(3), 316.
  • Yeh, C. C., Huang, K. F., Ho, C. H., Chen, K. T., Liu, C., Wang, J. J., & Chu, C. C. (2015). Epidemiological profile of Dupuytren’s disease in Taiwan (Ethnic Chinese): a nationwide population-based study. BMC musculoskeletal disorders16(1), 20.

「肩關節囊擴張術」為五十肩進階自費療程,建議已接受傳統復健三個月後,未有明顯改善肩友選擇。